他的脸为啥严重“破相”?当心梅杰综合征“幕后黑手”

时间:2022-06-27 11:37来源:医师报 作者:衣晓峰

好好的一张脸,竟然会由于某种诱因而产生扭曲变形,乃至“毁容”!现实生活中,梅杰综合征并不是一个大众耳熟能详的疾病,但近年来患病人数却呈明显上升的趋势,由此引起了国内外眼科、神经内外科等领域同行的重视,并逐步形成了《专家共识》。事实上,正因为人们对此病知之甚少,一旦发病往往不知所措。专家通过以下这个典型案例,希望能使广大群众对梅杰综合征的知识有所了解和掌握,发现问题及时化解。

 

王先生的“怪病”到底咋回事

挤眉弄眼,龇牙咧嘴,嘴角周边肌肉不停地向整个颜面拉扯和跳动,表情看上去极度夸张——黑龙江省双鸭山市年近50岁的王先生,两年前突然患上了一种“怪病”,原本饱满端正的五官逐步变得“搞怪”起来,每次上街都会迎来路人诧异的目光,这让他的自尊心备受打击,感觉无地自容。

 

后来经过多家医院检查,王先生最终被神经内科的专家确诊为“梅杰综合征”,也被称为“眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍”。找到了症结所在,王先生陆续接受了针灸、按摩、服用中西药、注射肉毒素等治疗,但始终收效不大;发病之初上下眼皮经常“粘”在一起,导致不自主眨眼及睁眼困难,乃至不得不找医生将支配眼皮的神经给切断。尽管现在眼睛能睁开了,可他的嘴巴却抽动的更严重了,吞咽食物也越发困难,根本无法正常工作和生活,内心异常痛苦。

 

今年6月初,王先生通过上网查询,得知中国医师协会神经调控专业委员会青年委员、哈尔滨医科大学附属第一医院功能神经外科病房朱敏伟教授开展的一项脑起搏器微创手术,能够解决中晚期帕金森病、梅杰综合征、肌张力障碍等神经系统疑难杂症,于是前往住院医治。结果在手术后的两周内,通过朱教授对脑起搏器的参数调试,果真使王先生面部抽搐的症状得到了根本改变,基本上恢复了原来的容貌,这让他和家人喜出望外,颇有劫后重生的感触。

 

朱敏伟医生 哈尔滨医科大学附属第一医院副主任医师,副教授,研究生导师

 

最早源自法国医生梅杰的报告

朱敏伟教授介绍,梅杰综合征是1910年由法国神经病学家亨利·梅杰率先报告并以他的名字命名的一组椎体外系疾病,临床上也被定义为“特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征”,近年有学者建议将本病命名为“节段性颅颈部肌张力障碍”。梅杰综合征主要表现为双眼睑痉挛和面肌、下颌、颈肌等各种形式的肌张力障碍及不自主运动。由于“银发浪潮”的加速、工作竞争的激烈、生活压力的增大、亚健康人群比例大幅度的攀升,梅杰综合征对中老年群体的冲击尤为严重。根据国际研究数据,本病患病率为5-10/10万,30岁之前少见,年龄多数集中在40-70岁之间,平均发病年龄60岁,男女性别比例约为1∶2。

 

梅杰综合征的病因之谜至今仍未得到破解,专家推测与心理因素、药物、创伤及脑内神经递质失衡有关联。朱敏伟指出,患上梅杰综合征虽然不对生命安全构成威胁,但因病人眼睑、口角的长期持续痉挛抽搐所致的牵扯颤动,极大干扰患者日常说话、吃饭、视物等功能,走路往往因为频繁眨眼、闭眼看不清路面而跌倒;同时面部容貌变化大,表情怪异,让许多人陷入惶恐、自卑、无助的情绪中,进而产生顽固失眠、焦虑、抑郁等难题。

 

朱教授解释,从临床角度看,梅杰综合征首发症状多数是双侧眼睑痉挛,睑下垂和睑无力也很常见;逐步牵连到口、面、下颌等部位。患者呈现为双眼不自觉地频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位的肌肉不自主运动,似乎一刻也停不下来。少数人可以单侧起病,逐渐累及对侧。病情经常在紧张、疲劳、强光下或者凝视、阅读、看电视的环境中诱发和加重;而在睡眠、讲话、唱歌、张口吃饭和吹口哨时改善或消失。

 

梅杰综合征临床表现示意图

 

脑起搏器可降伏梅杰综合征

当前,对梅杰综合征病程的控制,首先是采用可减轻或解除肌张力障碍的药物,如地西泮、苯海索、巴氯芬、大剂量抗乙酰胆碱药,对部分病例有效果;伴有精神改变的,可服用氟哌啶醇、氯丙嗪等,并需在医生和药师的指导下,根据症状逐渐调整药物品种。二是局部注射肉毒素,可使局部肌肉麻痹,有助于抑制眼睑抽搐,疗效能达90%以上;但其药效的稳定性、个体差异性较大,且需要每3-6个月周期性、重复性注射,时间久了易产生耐药性,逐渐失效。

 

 

在上述方法都不能奏效的情况下,则应该借助微创外科手术进行干预。现阶段,脑起搏器手术疗法(即脑深部电刺激术,简称DBS)已成为遏制梅杰综合征最有效的手段之一。朱敏伟教授解释,作为当今科技发展的最新成果,脑起搏器手术是经过立体定向技术将刺激电极精准植入大脑内相关神经核团,使电极通过延长导线经皮下隧道与埋置于锁骨下胸部皮下的脉冲发射器相连接,脉冲发射器发出电脉冲经电极刺激神经核团,使基底节神经环路之间失去平衡的功能获得纠正,从而显著改善患者的病情。

 

 

实践证实,脑起搏器手术的微创性、安全性、有效性获得了广泛验证,在我国功能神经外科界得到了大力推广,术后创伤小、恢复快,对患者大脑正常结构没任何破坏,因而深受病人的信赖。迄今为止,朱敏伟团队累计完成了上百例脑起搏手术,植入的电极量接近200个,病患年龄从28岁到78岁不等,涉及到帕金森病、肌张力障碍等,总体手术有效率在90%以上,绝大多数患者的症状得到极大减轻,能够自行刷牙、洗脸和进行各种活动,基本达到了生活自理状态。

 

 

在以上成功经验的基础上,朱教授再接再厉,在黑龙江省首先将脑起搏器技术应用到梅杰综合征的治疗中。文中开头介绍的王先生,通过埋置在自身脑内的电极、皮肤下的导线和刺激器,给予脑深部核团微电流刺激,彻底消除了颜面痉挛状态,取得了满意疗效,证明脑起搏术确实是一个有益的选项,具有微创、可逆、可调控、个性化等特点。下一步,朱敏伟团队还计划将脑起搏器手术拓展到顽固性癫痫、重症强迫症、顽固性头痛、抽动秽语综合症等顽疾的治疗中。

 

脑起搏器工作示意图

 

最后,在接受媒体采访时,朱敏伟呼吁说,脑起搏器作为帕金森病及梅杰综合征、肌张力障碍等神经系统疾病最优的治疗手段,已经在国内外广泛使用了超过30年,取得了非常好的临床效果。然而由于手术费用巨大,且未被纳入全省医保报销范围,大量黑龙江的帕金森病人不远千里,选择具有医保异地即时结算政策的地区寻求手术,这无形之中增加了患者、家属、社会的大量经济负担和社会压力。根据这一现状,他建议该省早日将脑起搏器耗材纳入医保报销范围,让众多的帕金森病患者晚年活得更有保障、更有质量、更有尊严。


责任编辑:阮文
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